Diagnosis dan Penatalaksanaan Pada Penyakit Skleroderma

Loading...

Penyakit SklerodermaSKLERODERMA (PROGRESSIVE SYSTEMIC SCLEROSIS)

Skleroderma dapat terlokalisasi atau sistemik.

– Terlokalisasi: morphea, linear skleroderma, bersifat benigne, tidak mengenai organ visceral.

– Sistemik, ada 2 bentuk : difus (20%), dan terbatas (80%).

DASAR KELAINAN:

Kausanya belum jelas. Ada otoimunitas dan disregulasi fibroblast yang menyebabkan fibrosis kulit dan

organ viseral serta kelainan mikrovaskular.

I. DIAGNOSIS

A. Keluhan pokok

  • Biasanya muncul pada dekade ke-3 sampai ke-5.
  • Demam
  • Malese
  • Disfagi oleh karena fibrosis esofagus.
  • Fibrosis dan atrofi traktus digestivus mcnyebabkan:

–          Hipomobilitas

–          malabsorpsi (karena bakteri ovegrowth)

  • Fibrosis paru — dekompensasi Jantung kanan
  • Poliartralgia dan penomena Raynaud 90% pada taraf awal penyakit
  • Pada taraf awal edema tangan dan jari tangan, lalu kulit menebal dan keras, menjalar ke atas lalu ke seluruh tubuh. Bagian distal lebih berat dari bagian proksimal. Kelainan ini patognomonik untuk sklerosis sistemik.
  • Bersamaan dengan itu lipatan kulit menghilang, kulit mengkilap, terjadi hipopigmentasi atau hiperpigmentasi
  • Kalau terjadi perbaikan, kulit yang mengalami proses pengerasan terakhir justru akan mengalami perbaikan lebih dahulu
  • Fenomena Raynaud.

B. Tanda penting

  • Prevalensi 2—3 kali pada perempuan dibanding laki-laki
  • Penipisan epidermis.
  • Lipatan kulit menghilang.
  • Penebalan jari-jari tangan atau badan.
  • Jari-jari mengalami ulserasi atau kontraktur fleksi pada jari-jari.
  • Tampak telangiektasis pada muka, jari, lidah dan bibir (biasanya muncul setelah beberapa tahun).
  • Telangiektasi, pigmentasi dan depigmenrasi —> karakteristik.
  • Bisa tendapat kalsinosis subkutan dan kecil sampai berupa massa besar.
  • Edema subkutan.
  • Miopati, kelemahan otot-otot rangka proksimal.
  • Skleroderma sistemik terbaras sering disertai (sindrom CREST):

–          kalsinosis kutis.

–          fenomena Raynaud.

–          kelainan esofagus.

–          sklerodaktili.

–          telangiekrasia.

  • Skieroderma sistemik difus:

–          penebalan kulit pada tangan dan muka, sedangkan sindrom CREST pada trunkus.

–          kurang mengenai ginjal.

–          berisiko tinggi mengalami hipertensi.

  • Tanda-tanda hipertensi pulmonal, lalu terjadi gagal jantung kanan.

C. Pemeriksaan laboratorium

– Anemia hemolitik ringan karena penyakit pembuluh darah kecil.

– LED meningkat.

– Hipergammaglobulinemi.

– Proteinuri.

– Silinderuri.

Histopatologis:

– Kulit : fibmsis dan hilangnya retepegs, kulit aseluler.

– Paru: fibrosis dan kelainan vaskular.

– jantung fibrosis kedua perikardia, akhirnya terjadi perikarditis konstriktif. Miokardium mengalami

penyempitan pembuluh koroner.

– Saluran cerna: atrofi lapisan otot, timbul divertikel di kolon; di esofagus timbul Barret’s esophagus (gastrisasi esofagus distal).

– Ginjal: gangguan membran basal glomeruli akhirnya terjadi infark korteks ginjal (khas).

a Muskuloskeletal: Fibrosis fasikular, nekrosis jaringan otot. Enzim otot serum meninggi.

D. Pemeriksaan khusus

– Antibodi antinuklear (Anti nuclear anti-body=ANA).

– Sclroderma antibody (SCL-70), diremukan 1/3 penderita.

– otoantibodi:

  • Antibodi antisentromer.
  • Antibodi antimitokondrial.
  • Antibodi antikolagen.
  • Antineutrophilic cytoplamic antibodies (ANCA).

II. KOMPLIKASI

– Dekompensasi kordis kanan.

– Gagal ginjal.

– Gagal paru.

– Hipertensi berat.

III. PENATALAKSANAAN

A. Terapi umum

Hanya bersifat simptomatis dan suportif.

1. Istirahat

– Penyuluhan.

– Dukungan psikologis.

– Menghindari rokok.

– Fisioterapi yang intensif.

– Bila ada heart burn atau untuk mencegah refluks esofagus:

  • kepala lebih ditinggikan.
  • tidak lambat makan malam.
  • antasida dan antagonis H2 Omeprazole:20— 40mg/hari.

2. Diet

– Waktu makan dalam posisi tegak porsi kecil, tidak berbaring minimal 2 jam sesudah makan.

3. Medikamentosa

Obat pertama:

Vasodilator untuk fenomena Raynaud.

– Kalsium antagonis: Nipedipin 30—60 mg/hari.

– Prazosin.

– Nitrogliserin topikal.

– iloprost (analog prostasiklin) diberi perdrip 3 ng/kg BB/menit, 5—8 jam/hari, 3 berturut-turut. Disamping itu dapat penghambat agregasi trombosit, dapat menyembuhkan ulkus pada jari-jari.

– Antasid dan Antagonis-H2 untuk epigastric pain.

– Kortikosteroid dan siklofosfamid pada pneumonitis interstitial.

Obat alternative :

– NSAID untuk gangguan muskuloskeletal.

– Tetrasiklin, 4 X 500 mg/hari bila ada malabsorbsi karena overgrowth bakteri.

– Kaptopril bila ada krisis hipertensi, 37,5—75 mg/hari dosis terbagi tiga.

B. Terapi komplikasi

Krisis ginjal dan hipertensi berat dapat diberikan ACE-inhibitor, dan kalau perlu diadakan dialisis.

IV. PROGNOSIS

– Lebih banyak pada wanita dari pada laki-laki.

– Lebih banyak pada kulit berwarna dibanding pada kulit putih.

– Orang yang lebih tua.

– Prognosis jelek pada:kulit hitam, pria, manula.

– dalam 5 tahun harapan hidup 68%.

– Semakin Iuas keterlibatan organ, prognosis semakin jelek.

– skleroderma berisiko menjadi keganasan (payudara, paru, limfoma non-Hodgkin).

– Skleroderma difus yang mengenai organ visceral akan mati dalam beberapa tahun.

Loading...