Diagnosis dan Penatalaksanaan Pada Sindrom Goodpastur

Sindrom Goodpasture adalah suatu kondisi yang jarang dicirikan oleh glomerulonefritis dan pendarahan pada paru-paru. Walaupun banyak penyakit dapat hadir dengan gejala ini, sindrom nama Goodpasture yang biasanya dicadangkan untuk penyakit autoimun terpicu ketika menyerang kekebalan pasien sistem Goodpasture antigen (reaksi hipersensitivitas tipe II ), yang ditemukan di ginjal dan paru-paru, dan dalam waktu, menyebabkan kerusakan pada organ-organ ini. Penyakit ini menyandang nama ahli patologi Amerika Dr Ernest Goodpasture, 1919 deskripsi yang dianggap sebagai laporan pertama tentang keberadaan kondisi.
Dasar Kelainan : Perdarahan difus alveoli (plus gremorulus) akibat reaksi antigen dalam membrana basalis dengan antibody GMB (anti lgG).
I.DIAGNOSIS
A.Keluhan Pokok

  • Lemah
  • Mual-muntah
  • Hemoptisis, tidak massif
  • Hematuri
  • Menggigil

B.Tanda Penting

  • Terutama pria muda (30-40 thn)
  • Ronki basah pada kedua paru.

C.Pemeriksaan Laboratorium

  • Radoimunoesai : ada anti GMB
  • Faal paru : hipoksemi dan hipokapni, PCO? turun
  • Tes kulit

D.Radiologi

  • Infiltrat atau nodul pada lapangan bawah paru :
    • Akut : bayangan miliar granuler pada lapangan bawah paru
    • Kronik : gambaran vaskularisasi/fibrosis pada lobus paru

E.Pemeriksaan Khusus –
II.KOMPLIKASI –
III.PENATALAKSANAAN

A.Terapi Umum
1.Istirahat
Triple terapi: plasmaferesis, sitotoksis dan kortikosteroid
2.Diet
3.Medikamentosa
Obat pertama : –
Obat alternative :

  • Siklofosfamid 3 mg/kg BB 8 minggu
  • Prednison 60 mg/hari, selanjutnya di tapering 15 mg/hari selama 1-2 bulan
  • Plasmaferesis, minimal 14 hari, volume plasma 3-6 liter.

B.Terapi komplikasi –
C.Dialisis –
IV.PROGNOSIS
Dengan terapi triple mortalitas :
– Tahun I : mortalitas 40%
– Tahun II : mortalitas 50%